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PoTS - tipos por patomecanismos
Clasificación por mecanismos fisiológicos
Clasificación del PoTS por patomecanismos
El síndrome de taquicardia postural (PoTS) puede estar causado por diferentes mecanismos fisiológicos. En muchas pacientes no existe una única causa, sino una combinación de varios mecanismos, lo que explica la variabilidad de los síntomas y la respuesta al tratamiento. Por ello, el tratamiento suele requerir un enfoque individualizado.
Algunos especialistas proponen clasificar el PoTS en subtipos según el mecanismo predominante (por ejemplo, neuropático, hipovolémico o hiperadrenérgico). Estos subtipos no son excluyentes y pueden coexistir en una misma persona.
Aunque esta clasificación puede ser útil para orientar el tratamiento, actualmente no se recomienda aplicarla de forma rutinaria en la evaluación inicial, ya que no existen herramientas suficientemente validadas para identificar con precisión el mecanismo principal en cada paciente.
La subclasificación puede considerarse más adelante, cuando la evolución clínica o ciertas pruebas aportan información adicional, o en el ámbito de la investigación.
Clasificaciones de PoTS por posible causa de los síntomas
Se distinguen tres tipos principales, que no son excluyentes y pueden convivir en la misma persona:
- Hipovolémico: relacionado con un bajo volumen de sangre circundante.
- Neuropático: por alteraciones del sistema nervioso (denervación) que afectan a la constricción de los vasos sanguíneos y al retorno venoso.
- Hiperadrenérgico: con exceso de actividad del sistema nervioso simpático y aumento de catecolaminas.
Otras posibles causas incluyen:
- Autoinmunidad: algunos casos pueden estar asociados con autoinmunidad.
- Activación de mastocitos: hay pacientes que parecen presentar una liberación excesiva de mediadores inflamatorios que contribuyen a los síntomas.
- Desacondicionamiento: tras largos periodos de reposo por enfermedad, lesión o cirugía.
Clasificación del PoTS basada en mecanismos fisiopatológicos
PoTS hipovolémico
En este subtipo de PoTS existe un volumen de sangre circulante más bajo de lo normal (alrededor del 13%). Es uno de los más frecuentes, presente en aproximadamente el 50 – 70 % de las pacientes, y puede coexistir con otros subtipos.
El mecanismo propuesto incluye alteraciones en el sistema que regula el equilibrio de sal y agua (renina-angiotensina-aldosterona), lo que favorece la pérdida de líquidos y reduce el volumen sanguíneo. Al ponerse de pie, llega menos sangre al corazón y el organismo responde con taquicardia para mantener el flujo al cerebro. Puede empeorar en situaciones de deshidratación o problemas gastrointestinales.
El volumen de sangre puede disminuir más durante la noche debido a los cambios en la regulación de líquidos por parte de los riñones durante el reposo. Por este motivo, es frecuente que los síntomas sean más intensos por la mañana, con una mejoría progresiva a lo largo del día a medida que se restablece la hidratación.
Síntomas frecuentes: fatiga, debilidad e intolerancia al ejercicio.
Tratamiento: se basa principalmente en aumentar la ingesta de líquidos y sal, uso de medias de compresión y, en algunos casos, fármacos que expanden el volumen. El suero intravenoso puede utilizarse de forma puntual en crisis, pero no está indicado como tratamiento prolongado.
Importante:
- El aumento de líquidos y sodio no es adecuado para todas las personas. En caso de enfermedad renal, cardíaca u otras condiciones médicas, es imprescindible consultar previamente con el profesional sanitario.
- Las medias de compresión pueden tener contraindicaciones (absolutas o relativas) en algunas enfermedades venosas, hematológicas o cardíacas. Lo mismo ocurre en el caso de las fajas abdominales compresivas.
- Las medias también deben usarse con precaución o evitarse en caso de problemas cutáneos como infecciones de la piel, heridas o alergias a los materiales.
En todos los casos, se recomienda consultar con el profesional sanitario antes de iniciar estas medidas.
Hipovolemia y fisiopatología cardiovascular en PoTS
La hipovolemia (bajo volumen de sangre) es un factor clave en el síndrome de taquicardia postural (PoTS) y explica por qué muchas personas se sienten peor por la mañana. Durante la noche se produce deshidratación al no ingerir líquidos ni sal, y al estar acostada los riñones pueden aumentar la filtración de líquidos, reduciendo aún más el volumen sanguíneo. Al levantarse, esto puede causar taquicardia, fatiga y mareos.
A lo largo del día, beber líquidos, consumir sal y moverse ayuda a aumentar el volumen circulante y mejora los síntomas. Por ello, se recomienda beber agua o bebidas con electrolitos antes de levantarse y usar medias de compresión para favorecer el retorno venoso.
Como resultado, muchas pacientes se sienten más activas y con menos síntomas por la tarde, cuando la hidratación, la ingesta de alimentos y el retorno venoso han mejorado, y el sistema circulatorio ha tenido tiempo de compensar parcialmente.
PoTS Neuropático
En este subtipo de PoTS existe una disfunción de los nervios autonómicos que controlan la contracción de los vasos sanguíneos, especialmente en piernas y abdomen. Se estima que afecta aproximadamente al 40 – 50 % de las pacientes y, en algunos casos, se asocia a neuropatía de fibra fina.
El problema principal es una vasoconstricción insuficiente al ponerse de pie, lo que provoca acumulación de sangre en las extremidades inferiores y abdomen. Esto reduce el retorno venoso al corazón y desencadena una taquicardia compensatoria.
Síntomas frecuentes: mareo, intolerancia ortostática, fatiga y sensación de pesadez en las piernas.
Manifestaciones asociadas: acrocianosis postural (coloración violácea en manos y pies de pie o sentada), alteraciones en la sudoración y, en algunos casos, inicio tras infección, cirugía o traumatismo.
Evaluación: puede incluir pruebas de función autonómica, estudios del sudor (QSART o pruebas similares) y biopsia cutánea para valorar neuropatía de fibra fina.
Tratamiento: se basa en mejorar el retorno venoso (compresión, hidratación, expansión de volumen), ejercicio progresivo y, en algunos casos, fármacos que aumentan el tono vascular.
PoTS Hiperadrenérgico
En este subtipo de PoTS existe una activación excesiva del sistema nervioso simpático. Se estima que afecta aproximadamente al 30–40 % de las pacientes y puede coexistir con otros subtipos.
Se caracteriza por niveles elevados de noradrenalina al ponerse de pie, lo que refleja una respuesta simpática exagerada. En algunos casos también puede producirse un aumento de la presión arterial en posición erguida.
Síntomas característicos: palpitaciones intensas, temblor, ansiedad o nerviosismo, cefaleas, náuseas, aumento de la frecuencia urinaria y extremidades frías y sudorosas.
Puede asociarse a otras condiciones, como la activación mastocitaria, y es importante descartar otras causas de exceso de catecolaminas (como deficiencia del transportador de noradrenalina (NET), insuficiencia barorrefleja o feocromocitoma).
Evaluación: puede incluir medición de noradrenalina en sangre (en reposo y de pie) y monitorización de la presión arterial ortostática.
Tratamiento: se basa en fármacos que reducen la activación del sistema simpático (como betabloqueantes u otros de acción central en algunos casos).
Otros posibles mecanismos
PoTS asociado a posible activación mastocitaria / histamina
En algunas personas con PoTS se observan síntomas compatibles con activación de mastocitos, células del sistema inmunitario que liberan mediadores como histamina, prostaglandinas y leucotrienos.
Estos mediadores pueden provocar vasodilatación, lo que reduce la resistencia vascular y puede desencadenar una respuesta compensatoria del sistema nervioso simpático. Esto aumenta la frecuencia cardíaca y la intolerancia ortostática, pudiendo parecer un cuadro de PoTS hiperadrenérgico.
Se ha estimado que entre el 50 – 60 % de las pacientes con PoTS presentan síntomas compatibles con síndrome de activación mastocitaria, aunque solo alrededor del 9 % tienen un diagnóstico formal de SAM.
Síntomas sugestivos: enrojecimiento (flushing), sensación de calor, palpitaciones, síntomas digestivos (náuseas, diarrea, dolor abdominal), reacciones a alimentos o cambios de temperatura, mareo, síncope en algunos casos, disnea y cefalea.
Evaluación: puede incluir medición de mediadores mastocitarios (triptasa, histamina, prostaglandinas) en sangre u orina, junto con la valoración clínica de los síntomas.
La evidencia científica indica que existe un subgrupo de pacientes con PoTS en el que los mastocitos podrían desempeñar un papel, pero la relación exacta entre ambos trastornos aún se encuentra en investigación.
Es importante descartar otras causas que pueden simular este cuadro, como enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias primarias u otras patologías sistémicas, o procesos de malignidad.
Tratamiento: en algunos casos es necesario tratar la activación mastocitaria con antihistamínicos H1 y H2 u otros tratamientos dirigidos. Los betabloqueantes deben usarse con precaución en estas pacientes, ya que en algunos casos pueden empeorar los síntomas.
Estudios sobre la posible relación entre PoTS y activación mastocitaria
Algunos estudios han explorado la posible relación entre el síndrome de taquicardia postural (PoTS) y la activación mastocitaria.
Investigaciones como la de Shibao et al. (2005) sugieren que la liberación de mediadores mastocitarios, como la histamina, podría causar vasodilatación y desencadenar una activación simpática compensatoria, contribuyendo a un cuadro de PoTS hiperadrenérgico. Otros trabajos, como el de Weinstock et al., han encontrado que hasta 40 – 60 % de los pacientes con PoTS presentan síntomas o marcadores compatibles con activación mastocitaria, aunque solo alrededor del 9 % tienen un diagnóstico confirmado de síndrome de activación mastocitaria – SAM (MCAS por sus siglas en inglés).
En conjunto, la evidencia científica indica que existe un subgrupo de pacientes con PoTS en el que los mastocitos podrían desempeñar un papel, pero la relación exacta entre ambos trastornos aún se encuentra en investigación.
PoTS con posible componente autoinmune
Algunos casos de PoTS podrían tener un componente autoinmune, según distintos hallazgos clínicos y de investigación. Se han descrito autoanticuerpos contra receptores adrenérgicos y muscarínicos en algunas pacientes, además de una asociación con enfermedades autoinmunes como tiroiditis de Hashimoto, lupus o artritis reumatoide. También se ha observado en algunos casos un inicio tras infecciones y la presencia de marcadores inflamatorios elevados.
Asimismo, se ha propuesto una posible relación con neuropatías inmunomediadas, como la neuropatía de fibra fina, que pueden afectar al sistema nervioso autonómico y contribuir a los síntomas de disautonomía.
Sin embargo, algunos de estos autoanticuerpos, especialmente los dirigidos contra receptores adrenérgicos y muscarínicos, también pueden detectarse en personas sin enfermedad autoinmune clara. Por este motivo, su presencia por sí sola no permite establecer una relación causal directa con el PoTS, y su relevancia clínica continúa en investigación.
Evaluación: puede incluir analítica autoinmune básica (ANA, anticuerpos tiroideos) y estudio de enfermedades autoinmunes asociadas, así como pruebas de neuropatía autonómica cuando esté indicado.
Tratamiento: se centra en tratar las enfermedades autoinmunes o neuropáticas cuando están presentes. En casos seleccionados con enfermedad inmunológica confirmada, pueden utilizarse inmunoglobulinas intravenosas (IVIG). No obstante, parte de la mejoría observada en algunas pacientes podría deberse a efectos como la expansión de volumen o a medidas de soporte asociadas a su administración, como la premedicación con corticoides y antihistamínicos, más que a un efecto inmunológico directo.
Desacondicionamiento físico
En algunos casos pueden aparecer síntomas similares al PoTS tras periodos prolongados de reposo o inactividad, como puede ocurrir tras un periodo prolongado en cama (por ejemplo, después de una cirugía, hospitalización o inmovilización).
En general, no se debería diagnosticar PoTS si la taquicardia ortostática se explica por un desacondicionamiento claro.
Puede producir exactamente el mismo patrón (taquicardia al incorporarse, debilidad, mareo), pero en este caso se considera una causa secundaria y potencialmente reversible, no PoTS como tal.
En personas con PoTS previamente diagnosticado, un periodo prolongado de reposo (por ejemplo, tras cirugía, enfermedad o inmovilización) puede empeorar de forma importante los síntomas.
En pacientes con PoTS, este desacondicionamiento no suele ser la causa original del síndrome, pero sí un factor que agrava los síntomas y puede dificultar la recuperación.
- Mecanismo propuesto:
- Reducción del volumen sanguíneo
- Disminución del tamaño del ventrículo izquierdo
- Pérdida de masa muscular
- Menor capacidad del sistema cardiovascular para adaptarse a la posición de pie.
- Circulo vicioso: los síntomas de intolerancia ortostática hacen que la persona evite la actividad física, lo que a su vez empeora el desacondicionamiento.
Por eso, una parte fundamental del tratamiento del PoTS es mantener o recuperar progresivamente la actividad física, si se tolera y no hay PEM, evitando periodos largos de inmovilidad siempre que sea posible.
Es importante recordar que la mayoría de personas con PoTS eran físicamente activas antes del inicio de la enfermedad, por lo que el desacondicionamiento suele ser una consecuencia o un factor agravante, no la causa inicial.
PoTS e hiperlaxitud
Se ha observado que entre el 30 – 70 % de las personas con síndrome de Ehlers-Danlos (SED) y trastorno del espectro hiperlaxo (TEH) pueden presentar síntomas compatibles con PoTS.
Se ha propuesto que, en algunos casos, el tejido conectivo más laxo podría influir en el retorno de la sangre al corazón al ponerse de pie, favoreciendo la acumulación de sangre en las piernas. Sin embargo, este mecanismo no está completamente demostrado y no explica todos los casos.
En algunas personas puede coexistir neuropatía de fibra fina u otros factores que afectan al sistema nervioso autónomo, lo que puede empeorar los síntomas.
También pueden aparecer síndromes compresivos vasculares (como MALS, cascanueces o May-Thurner), que en algunos casos podrían contribuir a los síntomas al dificultar el flujo sanguíneo.
El síndrome de taquicardia postural (PoTS) puede aparecer por diferentes mecanismos fisiológicos. En muchos casos no existe una única causa, sino que varios mecanismos pueden coexistir en la misma persona (ej. neuropático + hipovolémico, o hiperadrenérgico + autoinmune). Comprender estos mecanismos ayuda a los médicos a orientar mejor el tratamiento.
Esta superposición explica por qué los síntomas y la respuesta al tratamiento pueden variar entre pacientes y por qué el tratamiento suele requerir un enfoque individualizado.
Información para investigadores
Esta clasificación se basa en dos parámetros fisiológicos medidos en investigación:
- Flujo sanguíneo periférico
- Resistencia arterial periférica
midiendo cómo circula la sangre, cómo reaccionan los vasos al ponerse de pie y cómo se redistribuye la sangre al ponerse de pie.
La medición del flujo sanguíneo para clasificar PoTS por “low-, normal-, high-flow”” se hace principalmente en las piernas, pero también se complementa con observaciones de redistribución en abdomen y tórax.
En PoTS, el problema principal es que al ponerse de pie, menos sangre llega al corazón y al cerebro, y el cuerpo responde con taquicardia. Según cómo circula la sangre en el cuerpo, se pueden distinguir tres subtipos.
Por flujo sanguíneo
Según la medición de la presión venosa en la pierna (en estudios científicos se analiza el flujo sanguíneo y la presión venosa en las piernas, aunque no se usa habitualmente en consulta clínica):
- PoTS de bajo flujo (Low-Flow): el retorno venoso es limitado, el flujo de sangre hacia las piernas y el cuerpo es más lento de lo normal, lo que favorece el estancamiento de sangre en las piernas. El problema es menos sangre disponible en todo el cuerpo (hipovolemia generalizada).
- PoTS de alto flujo (High-Flow): la sangre circula más rápido de lo habitual, pero los vasos sanguíneos no se contraen correctamente. El problema es vasos muy relajados y acumulación de sangre en piernas (blood pooling).
- PoTS de flujo normal (Normal-Flow): la circulación es adecuada, pero los síntomas siguen presentes por otros mecanismos. La sangre circula bien en reposo, pero al ponerse de pie se acumula en el abdomen. El problema es la redistribución de la sangre, no la falta de volumen.
Información para investigadores
Esta clasificación se basa en dos parámetros fisiológicos medidos en investigación:
- Flujo sanguíneo cerebral
- Ecodopler transcraneal
midiendo cómo circula la sangre, cómo reaccionan los vasos al ponerse de pie y cómo se redistribuye la sangre al ponerse de pie.
La medición del flujo sanguíneo para clasificar PoTS por “low-, normal-, high-flow”” se hace principalmente en las piernas, pero también se complementa con observaciones de redistribución en abdomen y tórax.
En PoTS, el problema principal es que al ponerse de pie, menos sangre llega al corazón y al cerebro, y el cuerpo responde con taquicardia. Según cómo circula la sangre en el cuerpo, se pueden distinguir tres subtipos.
Por flujo sanguíneo
Según la medición de la presión venosa en la pierna (en estudios científicos se analiza el flujo sanguíneo y la presión venosa en las piernas, aunque no se usa habitualmente en consulta clínica):
- PoTS de bajo flujo (Low-Flow): el retorno venoso es limitado, el flujo de sangre hacia las piernas y el cuerpo es más lento de lo normal, lo que favorece el estancamiento de sangre en las piernas. El problema es menos sangre disponible en todo el cuerpo (hipovolemia generalizada).
- PoTS de alto flujo (High-Flow): la sangre circula más rápido de lo habitual, pero los vasos sanguíneos no se contraen correctamente. El problema es vasos muy relajados y acumulación de sangre en piernas (blood pooling).
- PoTS de flujo normal (Normal-Flow): la circulación es adecuada, pero los síntomas siguen presentes por otros mecanismos. La sangre circula bien en reposo, pero al ponerse de pie se acumula en el abdomen. El problema es la redistribución de la sangre, no la falta de volumen.
La superposición de diferentes mecanismos fisiológicos en PoTS explica por qué los síntomas y la respuesta al tratamiento pueden variar entre pacientes y por qué el tratamiento suele requerir un enfoque individualizado.
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