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PoTS - clasificación por síntomas
Marco de clasificación de 2021
Clasificación del PoTS por clínica
La investigación ha mostrado que en la práctica clínica aparecen variantes y síndromes relacionados de intolerancia ortostática crónica que no encajan exactamente en PoTS, pero requieren un abordaje similar.
Uno de los principales retos es la heterogeneidad de las pacientes: algunas presentan un PoTS “aislado”, mientras que otras tienen enfermedades asociadas (como el síndrome de Ehlers-Danlos), lo que puede influir en su evolución y respuesta al tratamiento.
Además, se detectó que muchas pacientes son diagnosticadas con PoTS sin cumplir criterios, ya sea por confusión diagnóstica o por la necesidad de dar una explicación a los síntomas.
Para mejorar el diagnóstico y el tratamiento, la Sociedad Cardiovascular Canadiense propuso en 2021 un nuevo marco de clasificación con criterios hemodinámicos y clínicos más amplios. Esta clasificación puede servir de guía a los profesionales sanitarios en el tratamiento de pacientes con PoTS.
Este enfoque permite:
- Reconocer mejor las variantes clínicas.
- Entender mejor los mecanismos subyacentes.
- Facilitar el diagnóstico diferencial (diferenciar PoTS de otros trastornos similares).
- Evitar diagnósticos erróneos de PoTS.
- Guiar de forma más precisa los tratamientos individuales.
Deberá evaluarse de forma prospectiva en los próximos años y probablemente sufrirá ajustes sucesivos con el tiempo, medida que se disponga de nueva evidencia sobre su tratamiento.
En cuanto al tratamiento, se recomienda que la atención inicial se realice en atención primaria, incluyendo diagnóstico, exclusión de causas alternativas y tratamiento inicial. Para ello, es importante que las profesionales de atención primaria cuenten con los conocimientos suficientes sobre estas condiciones. Atención primaria también debería poder desempeñar un papel de coordinación entre los distintos especialistas cuando sean necesarias derivaciones (por ej. enfermería, medicina interna, reumatología/autoinmunes, nutrición, fisioterapia, alergología, gastroenterología, genética…)
La derivación a unidades especializadas se aconseja en casos complejos, con incertidumbre diagnóstica o falta de respuesta al tratamiento.
En adolescentes, se recomienda evaluar el rendimiento y la asistencia escolar, ya que son indicadores importantes tanto de la gravedad del cuadro como de la respuesta al tratamiento.
El PoTS sigue siendo un trastorno complejo, pero un diagnóstico adecuado puede mejorar significativamente la calidad de vida.
En este artículo encontrarás:
- Marco propuesto para el PoTS y trastornos relacionados.
- Algoritmo de criterios diagnósticos para el PoTS.
- Algoritmo de abordaje diagnóstico para el PoTS.
- Algoritmo de tratamiento para el PoTS.
- Resumen del tratamiento y abordaje del PoTS.
Variantes y síndromes relacionados de intolerancia ortostática crónica
Variantes de PoTS
PoTS
(Postural Tachycardia Syndrome) |
Síndrome de Taquicardia Postural
- Definición: aumento de la frecuencia cardíaca al ponerse de pie ≥30 lpm en personas adultas (≥40 en adolescentes) sin hipotensión ortostática significativa.
- Síntomas predominantes: mareos, palpitaciones, temblores, fatiga, malestar torácico.
- Alcance de los síntomas: limitados principalmente a la respuesta postural.
- Importancia clínica: representa el subtipo clásico, donde los síntomas ortostáticos son los más incapacitantes y guían el tratamiento inicial.
PoTS plus
(Postural Tachycardia Syndrome plus) |
Síndrome de Taquicardia Postural plus
- Definición: cumple criterios de PoTS, pero con síntomas no cardiovasculares más severos o incapacitantes que pueden superar en impacto a los ortostáticos.
- Síntomas adicionales frecuentes: vómitos intratables, estreñimiento severo, problemas de vaciamiento gástrico, dolor crónico intenso, rubor facial importante, intolerancias alimentarias, síntomas anafilácticos.
- Comorbilidades comunes: SED hipermóvil, síndrome de activación mastocitaria (SAM), encefalomielitis miálgica / síndrome de fatiga crónica (EM/SFC), enfermedad celíaca, enfermedades autoinmunes, migraña crónica, fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR), enfermedades mitocondriales, esclerosis múltiple.
- Importancia clínica: identifica pacientes con síntomas multisistémicos severos, que requieren un abordaje más complejo y multidisciplinar.
Otros síndromes de intolerancia ortostática crónica similares
PSWT
(Postural Symptoms Without Tachycardia) |
Síntomas Posturales Sin Taquicardia
- Definición: síntomas ortostáticos típicos de PoTS, pero sin taquicardia significativa ni hipotensión ortostática.
- Importancia clínica: permite reconocer pacientes con intolerancia ortostática que aún no cumplen criterios completos de PoTS; puede ser transitorio y reclasificarse posteriormente.
PSWT plus
(Postural Symptoms Without Tachycardia plus) |
Síntomas Posturales Sin Taquicardia plus
- Igual que PSWT, pero con síntomas no cardiovasculares graves o incapacitantes (vómitos, estreñimiento severo, flushing, dolor crónico, intolerancias alimentarias).
- Comorbilidades: similares a PoTS plus (SED hipermóvil, SAM, EM/SFC, autoinmunes, migraña, fuga de LCR, enfermedades mitocondriales, EM).
- Importancia clínica: resalta que el impacto funcional puede ser mayor por los síntomas sistémicos que por los ortostáticos, y requiere un tratamiento multidisciplinar.
PTOC
(Postural Tachycardia due to Other Cause) |
Taquicardia postural debida a otra causa
- Cumple criterios hemodinámicos de PoTS, pero la taquicardia es secundaria a una causa identificable: hipovolemia aguda (deshidratación o pérdida de sangre); endocrinopatías (carcinoide, insuficiencia suprarrenal, síndrome de Cushing, hipertiroidismo, feocromocitoma, etc.); anemia; tirotoxicosis, ansiedad o ataques de pánico; efectos secundarios de fármacos; drogas recreativas; reposo prolongado.
- Importancia clínica: no se considera PoTS verdadero; los síntomas mejorarían mediante el tratamiento de la causa subyacente.
Taquicardia ortostática asintomática
- Cumple criterios hemodinámicos de PoTS.
- Síntomas clínicos: ausentes.
- Importancia clínica: no requiere tratamiento específico, pero puede ser útil para estudios o seguimiento.
TSI
(IST en inglés, Inappropriate Sinus Tachycardia) |
Taquicardia Sinusal Inapropiada)
- Taquicardia persistente en reposo > 100 lpm sin causa identificable, (con una frecuencia cardíaca media de 24 horas > 90 lpm) acompañada de síntomas como palpitaciones.
Sin relación clara con el ortostatismo. - Forma parte del espectro de intolerancia ortostática crónica y ayuda a diferenciar PoTS de otras formas de taquicardia inapropiada.
Los síntomas adicionales no cardiovasculares que pueden presentarse en PoTS plus o PSWT plus, pueden requerir un abordaje específico y tratamiento dirigido a cada manifestación, a menudo contando con la participación de distintas especialidades médicas.
La disfunción del eje neuroinmune en algunas pacientes con PoTS puede causar alteraciones gastrointestinales como cambios en la motilidad, náuseas, vómitos y malabsorción. En casos poco frecuentes, especialmente con comorbilidades como síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil o activación mastocitaria, puede requerirse soporte nutricional enteral o incluso nutrición parenteral.
Existen diversas pruebas especializadas para evaluar la motilidad y función gastrointestinal (neurogastroenterología).
En casos seleccionados, pueden ensayarse antihistamínicos si se sospecha activación mastocitaria.
Esta clasificación permite ver el PoTS y sus variantes como un espectro de intolerancia ortostática crónica, facilitando diagnósticos precisos y estrategias de tratamiento individualizadas.
Bibliografía:
Canadian Cardiovascular Society Position Statement on Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) and Related Disorders of Chronic Orthostatic Intolerance
Raj, Satish R. et al.
Canadian Journal of Cardiology, Volume 36, Issue 3, 357 – 372
Enlace aquí
Lau D, Fedorowski A, Raj S, Schild C, Pace L, Blitshteyn S, Raj V, Boris J, Kavi L, Seeley MC, Gallagher C.
Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: A State-of-the-Art Review
Heart, Lung and Circulation, 2026; 35, 171-185
Enlace aquí
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